Дата 23.08.2009 Короткое содержание Врожденный иммунодефицит проявляется нарушениями в работе иммунной системы, которые соединены с разными генетическими недостатками. Дефицитность клеточного и гуморального звеньев иммунитета приводит к развитию приобретенных зараз и воспалительному поражению органов и тканей. Содержание: Дефицитность гуморального звена иммунитета Дефицитность гуморального иммунитета составляет 50-60% всех первичных иммунодефицитов и проявляется нарушением продукции антител (белков сыворотки крови, которые образуются в человеческом организме в ответ попадание чужеродных агентов – вирусов, микробов). В эту группу входят изолированный недостаток иммуноглобулин А, изолированный недостаток иммуноглобулинов остальных классов, недостаток иммуноглобулинов пары классов. Возможна дефицитность гуморального иммунитета при обычной концентрации антител. Это обосновано понижением уровня антител к определенной группе антигенов, к примеру понижением уровня антител к углеводным антигенам микробов. Изолированный недостаток иммуноглобулина А Изолированный недостаток иммуноглобулина А встречается более нередко. Он возникает в итоге недостатка конечной дифференцировки клеток, секретирующих иммуноглобулин А. У большинства нездоровых недостаток иммуноглобулина А протекает бессимптомно. Только у маленького количества нездоровых имеется расположенность к появлению легочных и пищеварительных зараз. Дефицитность клеточного звена иммунитета Дефицитность клеточного иммунитета составляет 5-10% всех первичных иммунодефицитов и проявляется нарушением пролиферации (разрастания) и дифференцировки Т-лимфоцитов либо дефицитностью стволовых клеток. Первичное нарушение клеточного иммунитета почти всегда сопровождаются вторичным нарушением синтеза антител. Недостающее образование Т-клеток иммунитета Дефицитность Т-клеток обусловливает завышенную чувствительность организма к вирусам и грибам, ликвидирование которых основано на реакции клеточного иммунитета. Синдром ДиДжоржи и синдром Незелофа вызваны недоразвитием тимуса во время внутриутробного развития. У таковых нездоровых не удается найти реакций клеточного иммунитета, и хотя в их организме образуются антитела, гуморальный ответ ослаблен. Дефицитность В-клеток иммунитета Дефицитность В-лимфоцитов приводит к врожденной агаммаглобулинемии Брутона, встречающейся лишь у парней. Мальчишки подвержены повторным инфекциям, которые вызываются гноеродными микробами – стафилококки и стрептококки. Болезнь обосновано рецессивным геном, локализованном на Х-хромосоме, и выявляется лишь у мальчишек, владеющих набором половых хромосом ХY. При данной форме иммунодефицита отсутствуют В-клетки, в лимфоидной ткани нет центров размножения, в итоге в сыворотке не удается найти иммуноглобулины. В то же время нездоровые имеют нормально развитый тимус. Т-клетки в количественном и многофункциональном отношении не различаются от здоровых малышей. Понижение содержания гаммаглобулинов Гипогаммаглобулинемия (понижение количества гаммаглобулинов) также характеризуется гнойными инфекциями. Дефицитность иммуноглобулинов находится у сильно недоношенных малышей, когда падает уровень приобретенных от мамы иммуноглобулинов. Комбинированная дефицитность гуморального и клеточного иммунитета Комбинированная дефицитность гуморального и клеточного иммунитета составляет 20-25% всех первичных иммунодефицитов. В эту группу входят заболевания, обусловленные первичным нарушением пролиферации (разрастания) и дифференцировки В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов. Понижение числа Т-лимфоцитов и уровня иммуноглобулинов В в крови более выражено при томном комбинированном иммунодефиците. Это одна из более неблагоприятных форм врожденного иммунодефицита. Характеризуется появлением различных инфекционных (вирусных, грибковых, бактериальных) болезней сходу опосля рождения, что приводит к ранешней смерти (традиционно на первом году жизни). Комбинированной дефицитности гуморального и клеточного иммунитета нередко сопутствуют остальные врожденные заболевания, к примеру, тромбоцитопения при синдроме Вискотта-Олдрича либо врожденные пороки сердца и гипокальциемия (понижение содержания кальция в крови) при синдроме ДиДжорджи. Источник